坏疽性脓皮症的症状是什么？坏疽性脓皮症怎么治疗？

　　有人证实 坏疽性脓皮症患者对DNCB 念珠菌素和链激酶延迟反应有缺陷。这可以解释当网状内皮系统极度低下 当有微小的损伤或伤害时 即可出现皮损。新皮损亦可因针刺产生 这一超敏反应尤其在疾病的急性期和接近皮损处最强烈。公认的免疫机制缺陷的证据是：众多患者有丙种球蛋白病 异型蛋白病 T细胞失调或吞噬细胞缺陷等。

　　本病发病机制不明 可能属Shwartzman反应。许多本病患者免疫反应低下或不正常 说明本病与免疫系统缺陷有关。有作者报道了4例患者 显示皮肤无反应。

　　坏疽性脓皮症中有半数病例伴发溃疡性结肠炎 结肠炎或与皮损同时出现或在其后出现。另外 本病还与许多有关节炎表现的疾病有关 如Behcet综合征等。最重要和令人感兴趣的是本病与免疫系统疾病有关 其中以先天性和获得性低丙球蛋白血症 单克隆丙球病比较常见 包括IgA IgG或IgM病。

　　坏疽性脓皮症的原发皮损因累及深度不同 可表现为：

　　1 触痛性的结节红斑 初为红色 以后中央变蓝色 最终形成溃疡。

　　2 一个或多个水疱 脓疱 类似痤疮 毛囊炎 一过性棘层松解性皮病或疱疹样皮炎等。两种皮损可同时出现 也可互相转变。皮损可发生于正常皮肤或原有皮肤病的部位。

　　原发皮损逐渐水肿 并迅速形成溃疡 境界清楚 边缘淡蓝色 常增厚隆起 有时呈高低不平和潜行破坏 中央溃疡基底呈红色 深浅不一 像火山口 表面附有恶臭的黄绿色脓液 溃疡周围早期绕有红晕。因皮肤和皮下组织毛细血管-静脉血栓形成 皮损不断向四周呈离心性扩大。溃疡大小不等 小如黄豆 大者直径可至10cm或更大。数目较多 最多可达百余个。皮损多疼痛 也有长期不痛。部分病例可自愈 愈后留下萎缩性筛状瘢痕。常不伴淋巴结或淋巴管病变。

　　真皮深部型或水疱大疱型也不少见 此型皮损多为单个 并伴有其他症状。出血性大疱型通常为大疱 较表浅 有疼痛 疱液可达0.5L以上 此型常与急性白血病和其他髓性增生性疾病有关 但也有15％的病例无此相关疾病。个别病例有Behcet综合征的表现如口腔-生殖器溃疡或浅表性血栓性静脉炎。

　　坏疽性脓皮病表现为破坏性 坏死性 非感染性的皮肤溃疡 因其尚不明确 所以预防措施也比较笼统。

　　1 皮肤的任何小割伤 擦伤均应迅速清洗及处理。保持患处的清洁 避免接触及抓搔。

　　2 照料患者时 应经常用肥皂洗手 以防传播自己及他人。

　　3 不与脓皮病患者共用毛巾 浴巾 衣物 除非事先处理过。

　　4 发现类似的患者应及时上报 采取隔离治疗

　　5 在此病治愈后 由于病人的特殊体质 应该保护后自己的机体再次受伤。

　　坏疽性脓皮症患者除了根据症状诊断外 还可以做组织病理检查 检查结果示无特异性改变 表现为无菌性脓肿 其中静脉和毛细血管血栓形成 出血 坏死和肥大细胞浸润 凝结是一个重要的表现 在活动边缘表现淋巴细胞性血管炎 提示血管内皮是一个早期的靶器官 早期皮损与Behcet病 中性粒细胞性皮炎相仿 与白细胞破碎性血管炎也有部分相似 浸润细胞中有较多的多形核白细胞 也有上皮细胞和巨细胞 特别是在慢性病例中 单核细胞显著 甚至有上皮瘤样增生 病理检查可排除阿米巴病和深部真菌感染。

　　坏疽性脓皮症患者应多吃高蛋白 高维生素 易消化的食物 多食蛋 牛奶 新鲜蔬菜 水果以及含胶原蛋白丰富的食物如浓鸡汤等。忌食辛辣刺激之物 戒烟酒。

　　坏疽性脓皮症一旦明确诊断 即予口服大剂量皮质激素 1～3mg/kg 或甲基强的松龙冲击疗法：1g/d 共5天 加入5％葡萄糖溶液150ml 静脉滴注 1h滴完。一些病例可辅以Salazopyrin 磺胺吡啶或细胞毒药物治疗。Salazopyrin具有抗生素 免疫抑制和抗前列腺素作用 用法4～6g/d。也可皮损内注射地塞米松 但疗效不一。可用合成树脂敷料覆盖引流。高压氧舱可减轻疼痛 加速愈合。

　　有用碘化钾治疗成功的例子。己酮可可碱有抗TNF作用 也可使用。伴有相关疾病的患者要治疗相关疾病 包括用米尔法兰治疗骨髓瘤。还可用环孢素10mg/(kg·d)。有用氯苯吩嗪200～400mg/d控制病情。如无继发感染 局部治疗宜温和 对症处理。有些伴肠疾的病例行结肠切除术后常无效。米诺四环素100mg 2次/d 对亚急性病例有特效。静脉用人免疫球蛋白在30年前流行 近来又被采用。